秦野 伸二
ハダノ シンジ
- 教授
- 学位：博士（医学）
基本情報
所属
- 医学部 / 医学科
- 医学研究科 / 先端医科学専攻
- 医学研究科 / 医科学専攻
- マイクロ?ナノ研究開発センター
研究と関連するSDGs
研究内容
神経変性疾患の発症機序及び治療法?治療薬開発に関する研究
筋萎縮性側索硬化症 (ALS)は、上位及び下位運動ニューロンの選択的変性を特徴とする進行性の神経変性疾患である。現在、ALSの発症機序は不明であり、根本的な治療法は開発されていない。我々は、種々の遺伝子改変マウス及びALS患者iPS細胞由来のALS細胞モデルを用いた総合的解析により、疾患の発症分子機構についての研究を行うとともに、それらの研究成果を基に神経変性疾患に対する新規治療法及び治療薬の開発を目指している。
詳細情報
研究キーワード
- neurodegenerative disease
- motor neuron disease
- ALS
- 脳神経疾患
- 神経科学
- 動物
- 蛋白質
- 脳?神経
- 遺伝子
- Nrf2
- 分子
- 細胞
- シグナル伝逹
- トランスレーショナルリサーチ
- 生体膜輸送
- 神経生物学
- p62/SQSTM1
- 酸化ストレス
- エフェクター
- 反復DNA配列
- ユビキチン
- ALS2
- ハンチントン病
- ジーンコンバージョン
- CAGリピート
- 超可変性,ゲノム
- 不安定性,ゲノム
- ヒト
- ゲノム
- 反復配列
- タンデムリピート
- サテライトDNA
- 家族性ALS
- タンパク質ドメイン
- ALS2蛋白質
- AIS2遺伝子
- エンドソ-ム
- 筋萎縮性側索硬化症(ALS)
- モデル動物
- ALS2タンパク質
- 細胞内膜小胞移送
- エンドゾーム
- 低分子量Gタンパク質
- 筋萎縮性側索硬化症
- グアニンヌクレオチド交換因子
- 運動ニューロン
- ALS2遺伝子
- 神経変性疾患
- 包括脳ネットワーク
- 統合脳?病態脳
研究分野
- ライフサイエンス 神経内科学
- ライフサイエンス 神経形態学
- ライフサイエンス 神経科学一般
- ライフサイエンス 構造生物化学
受賞
- 松前重義学術賞
- Nature Genetics Poster Prize HGM 2000, Second Place Award
論文
筋萎縮性側索硬化症と前頭側頭型認知症におけるオートファジー?エンドリソソーム系の異常
FTD-ALS疾患スペクトラムにおけるオートファジー?エンドリソソーム分解系の異常
筋萎縮性側索硬化症患者に携わる多職種医療者へのインタビューから得られた新型コロナウィルス感染症がclinical careに及ぼす影響
書籍等出版物
- アクチュアル脳?神経疾患の臨床「すべてがわかるALS?運動ニューロン疾患」IV. ALSの病態関連遺伝子と遺伝子変異
- 予防医学事典
- 脳機能の解明-生命科学の主潮流-
- 別冊?医学のあゆみ、神経細胞死制御
- 実験医学別冊バイオマニュアルシリーズ２、遺伝子ライブラリーの作製法
- 分離精製技術ハンドブック
- スポーツ医学Ｑ＆Ａ２
講演?口頭発表等
- マイクロデバイスを用いたFUS遺伝子変異を原因とする筋萎縮性側索硬化症(ALS)細胞モデルの評価
- 光変換蛍光タンパク質Dendra2を用いたSQSTM1の時空間的動態解析
- PDIはTDP-43のグアニン四重鎖依存的液液相分離を制御する
- ヒトiPSCs由来神経細胞同士の共培養に適したマイクロ流体デバイスの作製と評価
- 光変換蛍光タンパク質Dendra2を用いたSQSTM1細胞内動態観察
- 筋萎縮性側索硬化症責任遺伝子NEK1およびALS2の機能的連関が神経細胞表現型に及ぼす影響
- ヒトiPSCs由来下位運動ニューロンの培養と軸索表現型評価に適したマイクロデバイスの開発
- マウス由来骨格筋とヒト由来下位運動ニューロンの共培養による神経筋結合部の構築とその機能評価
- ALS2の天然変性領域はALS2細胞内局在および多量体形成に影響する
- ALS2疾患原因変異体の高次構造の変化はALS2が担うエンドソーム機能を喪失させる
- ALS2は神経終末画分において細胞質画分とは異なる特異的高次構造を形成する
- ALS2はRac1活性依存的に低分子量Gタンパク質Rab17の細胞内局在を調節する
- 神経系特異的SQSTM1の欠損はALSマウスモデルの発症を早期化させる
- ALS家系で同定されたSQSTM1遺伝子変異は,SQSTM1/p62陽性構造物の大きさと数を変化させる
- N末端自己相互作用ドメインのALS2疾患原因変異は、ALS2の正常な多量体形成やエンドソーム局在を阻害する
- 開放型マイクロデバイスを用いた神経細胞軸索における遺伝子発現解析
- マイクロ流体デバイスを用いたALS疾患神経細胞の軸索輸送動態の解析
- 神経細胞軸索内小胞動態解析の効率化に向けたマイクロデバイスの開発
- 全身性SQSTM1高発現はSOD1H46R発現ALSマウスモデルの発症の早期化と発症後の生存延長をもたらす
- ALS患者由来SQSTM1変異体の神経細胞内局在及びその発現がオートファジーと細胞死に及ぼす影響
担当経験のある科目
- 解剖生理学入門
- 生理学
- 分子細胞生物学
- 栄養と代謝
- 分子細胞生物学
- 分子と細胞の医学
- 栄養と代謝
- 医学入門
所属学会
- 日本難病医療ネットワーク学会
- Society for Neuroscience
- American Society of Human Genetics
- 日本実験動物学会
- 日本神経化学会
- 日本神経科学学会
- 日本分子生物学会
共同研究?競争的資金等の研究課題
細胞種特異的レジリエンス制御系に着眼した選択的神経変性の分子メカニズムの解明
生理的機能を有するALS細胞モデルの構築とその病態解析
新規血液脳関門透過性調節因子に着眼した革新的脳内薬物デリバリー法の開発
興奮／抑制均衡と神経変性疾患モデルのための神経サブタイプ純化
ALS2分子ネットワーク異常に着眼した上位運動ニューロン変性メカニズムの解明
生理的神経筋結合部を有する筋萎縮性側索硬化症（ALS）モデルの構築
初期エンドソームの機能破綻に着目した神経変性疾患発症機構の解析
生理的神経筋結合部を有する筋萎縮性側索硬化症（ALS）モデルの構築
肺癌での免疫細胞機能障害に関与するマイクロRNAの次世代シークエンサーによる探索
臓器線維症の病態解明と新たな診断?予防?治療法開発のための拠点形成
東アジア人における筋萎縮性側索硬化症の発症分子機構の解析
運動ニューロンの恒常性維持に関わる分子機構の解明
かたちと運動の遺伝子を見てみよう！運動器（骨格筋?筋神経系）のミュータントの観察
iPS細胞を用いた家族性ALSの病態解明?新規治療法開発
オートファジー系を分子標的とする新規神経疾患治療薬スクリーニング系の開発
筋萎縮性側索硬化症の統合的分子発症機構の解明
筋萎縮性側索硬化症の発症メカニズムに関する研究
ゲノム部位特異的遺伝子導入法を用いた新規筋萎縮性側索硬化症モデル動物の作出と解析
ALS2活性化因子同定によるALS2の生理的機能と運動ニューロン変性機構の解明
発生工学によるヒト疾患モデル動物開発の医科学分野への展開
産業財産権
- ALS2遺伝子と筋萎縮性側索硬化症2型
- ALS2CR6遺伝子と、2型筋萎縮性側索硬化症の診断方法
- 遺伝子増幅方法
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学長室（広報担当）
Tel. 0463-63-4670（直通）